Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Organsystems und damit eine Unterform der Non-Hodgkin-Lymphome. Im Gegensatz zu den meisten Non-Hodgkin-Lymphomen verläuft die CLL immer leukämisch, das heißt, die entarteten Lymphomzellen finden sich nicht nur in den lymphatischen Organen (Lymphknoten, Milz, Knochenmark), sondern lassen sich regelmäßig auch im Blut nachweisen. Aus diesem Grund wird die Erkrankung sowohl zu den Lymphomen (»Lymphdrüsenkrebs«) als auch zu den Leukämien (»weißer Blutkrebs«) gerechnet.

Häufigkeit & Ursache

Mit jährlich 4,8 Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohner ist die CLL die häufigste Leukämie in Europa und Nordamerika. Sie betrifft vor allem Patienten im fortgeschrittenen Lebensalter.

Ihre Ursache ist unklar.

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Symptome

Die wichtigsten Anzeichen der CLL sind Lymphknotenschwellungen sowie eine tastbare Leber- und Milzvergrößerung.

In fortgeschrittenen Stadien sind so genannte B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), Leistungsknick, Müdigkeit und wiederkehrende Infekte typisch.

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Diagnostik

Zur Sicherung der Diagnose der CLL ist eine Untersuchung des Blutbildes und des Immunphänotyps der Leukämiezellen im Blut ausreichend.

Zur Bestimmung des Krankheitsstadiums wird zusätzlich eine körperliche Untersuchung vorgenommen.

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Histologie

Die CLL entwickelt sich aus den Lymphozyten der B-Zellreihe. Die entarteten Leukämiezellen weisen eine typische Form und Struktur (Morphologie) sowie charakteristische Zelloberflächenmarker (Immunphänotyp) und genetische Veränderungen auf.

 

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Stadien & Risikofaktoren

Abhängig vom Grad der Ausbreitung der CLL unterscheidet man frühe von fortgeschrittenen Krankheitsstadien;die klinische Stadieneinteilung erfolgt mit der Binet- oder der Rai-Klassifikation. Zur genaueren prognostischen Einteilung werden mit Hilfe des CLL-IPI (international prognostic index) weitere biologische und genetische Marker herangezogen.

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Therapie

Eine Behandlung der CLL ist nur dann ratsam, wenn ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium vorliegt oder wenn ein frühes Krankheitsstadium vorliegt und der Patient gleichzeitig über krankheitsbedingte Beschwerden (z.B. B-Symptome) klagt.

Die Wahl der Therapie richtet sich nach Fitness und Alter der Patienten und dem genetischen Risikoprofil der CLL. Für körperlich fitte Patienten ohne Risikofaktoren ist weiterhin eine Kombination aus einer Chemotherapie und einem monoklonalen Antikörper (= Chemoimmuntherapie) empfohlen.

Patienten mit Hochrisiko-CLL sowie Patienten mit frühem Krankheitsrückfall sollten neue, zielgerichtete Substanzen erhalten, welche in Tablettenform einzunehmen sind. Für ältere Patienten mit Begleiterkrankungen, die keine genetischen Risikofaktoren aufweisen, kommen sowohl neue, zielgerichtete Substanzen als auch eine milde Form der Chemoimmuntherapie in Frage.

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Nebenwirkungen & Spätfolgen

Nebenwirkungen der Chemoimmuntherapie können Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Haarverlust, Knochenmarkschädigung, Blutzellarmut, Infektionen und Infusionsreaktionen sein.

Wichtige Nebenwirkungen neuer zielgerichteter Substanzen sind Durchfall, Blutungen, Blutzellarmut, Leberwertveränderungen und gelegentlich Herzrhythmusstörungen.

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Nachsorge

Die Nachsorge nach dem Ende der Behandlung dient dazu, frühzeitig einen Rückfall bzw. das Fortschreiten der Erkrankung zu erkennen. In diesem Fall ist im weiteren Verlauf oft eine erneute Behandlung der CLL erforderlich.

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Ausblick

Die Behandlung der Chronischen Lymphatischen Leukämie wird vor allem mit Hilfe von klinischen Therapieoptimierungsstudien weiterentwickelt und verbessert.

Daher sollten alle CLL-Patienten im Rahmen von solchen Studien behandelt werden. Die Deutsche CLL Studiengruppe (DCLLSG) führt klinische Studien im Bereich CLL durch.

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Literatur

Die genannte Literatur ist Grundlage für diesen Artikel und enthält weiterführende Informationen zum Thema.

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