Das lymphatische System erstreckt sich über den gesamten Körper. Es besteht aus den Lymphknoten, dem Knochenmark, der Milz, dem Thymus und den Lymphgefäßen. Außerdem befindet sich lymphatisches Gewebe an den Schleimhäuten mancher Organe wie dem Dünndarm und im Bereich des Rachens (Mandeln). Das lymphatische System spielt in der Abwehrfähigkeit des Körpers gegenüber verschiedenen Krankheitserregern eine entscheidende Rolle. Die Lymphgefäße durchziehen - ähnlich den Blutgefäßen - fast den ganzen Körper. In ihnen fließt die Lymphe (Gewebswasser), die der Zell- und Gewebsernährung und dem Transport der Lymphozyten in den Blutkreislauf dient. In Lymphknoten und den anderen lymphatischen Organen laufen die Immunreaktionen ab, die zur Abwehr von Infektionserkrankungen notwendig sind.

Die Zellen des lymphatischen Systems, die Lymphozyten, sind eine Art von weißen Blutkörperchen mit zentraler Bedeutung für die Immunabwehr. Sie entstehen aus Stammzellen im Knochenmark und werden in T- und B-Zellen unterteilt. B-Lymphozyten reifen im Knochenmark zu funktionstüchtigen Abwehrzellen heran, während die Ausreifung der T-Lymphozyten im Thymus erfolgt. Die ausgereiften T- und B-Lymphozyten gelangen anschließend in die nachgeschalteten lymphatischen Organe wie Milz, Lymphknoten oder Mandeln. Beide Lymphozytenarten dienen der Immunabwehr. Sie haben die Aufgabe, defektes körpereigenes oder körperfremdes Material wie Bakterien oder Viren zu beseitigen. Dabei unterscheidet man zwischen der zellvermittelten (zellulären) und der antikörpervermittelten (humoralen) Immunantwort. Die zelluläre Immunantwort ist hauptsächlich Aufgabe der T-Lymphozyten und richtet sich gegen Krankheitserreger und Tumore. Die humorale Immunantwort ist im wesentlichen Aufgabe der B-Lymphozyten. Diese bilden bestimmte Abwehrstoffe, Antikörper genannt, die Bakterien und körperfremde Zellen erkennen und markieren. Ein mit Antikörpern beladener Erreger kann wiederum von anderen Leukozyten leichter erkannt und vernichtet werden. B- und T-Zellen arbeiten bei der Abwehr von Infektionen zusammen, ein Mangel an Lymphozyten führt zu Immundefekten. 

Wie alle anderen Zellen des menschlichen Körpers können auch Zellen des lymphatischen Systems aufgrund verschiedener Faktoren entarten. Grundsätzlich unterscheidet man verschiedene Arten von Krebs-erzeugenden Mechanismen: Chemische Substanzen, Viren, gewisse Arten von Strahlen und andere Umweltfaktoren wie Ernährung. In etwa 5-10 % der Krebs-Erkrankungen spielen nach heutigen Erkenntnissen genetische Veranlagungen (Keimbahnmutationen) eine Rolle. Im Gegensatz zu einigen anderen Tumoren gelingt es bei malignen Lymphomen meist nicht, eine eindeutige Ursache für die Erkrankung zu benennen. Manche Viren, chronische entzündliche Erkrankungen (z.B. Autoimmunerkrankungen) und Immunmangelzustände wie auch die Infektion mit HIV können die Entstehung von Lymphomen begünstigen.

Die malignen Lymphome sind im Vergleich zu Organtumoren wie Brust-, Darm- oder Lungenkrebs eher selten. Sie machen zusammen etwa 5% der Krebserkrankungen in Deutschland aus, gemeinsam mit den bösartigen Erkrankungen des blutbildenden Systems (vor allem Leukämien) etwa 10%. Etwa 2 - 4 von 100.000 Deutschen erkranken jährlich an einem Hodgkin-Lymphom, die meisten davon sind zwischen 25 und 30 Jahre alt (mit einem zweiten, kleineren Gipfel bei 60 Jahren). Diese Zahl ist relativ stabil. Die Zahl der malignen Non-Hodgkin-Lymphome nimmt dagegen seit einigen Jahren langsam, aber kontinuierlich zu. Jährlich erkranken etwa 8 bis 10 Menschen pro 100.000 Einwohner an einem Non-Hodgkin-Lymphom, das entspricht knapp 10.000 neuen Fällen pro Jahr. Die meisten Patienten sind über 60 Jahre alt, daher ist vor allem die Zahl der älteren und sehr alten Patienten mit malignem Non-Hodgkin-Lymphom gestiegen.

Das Hodgkin-Lymphom ist gekennzeichnet durch einen geringen Gehalt (meist 1-2%) von charakteristischen, teils mehrkernigen mehrkernigen Tumorriesenzellen, den sogenannten Hodgkin Reed-Sternberg-Zellen (H-RS Zellen) im Tumor-befallenen Gewebe, begleitet von einem ausgeprägten entzündlichen Infiltrat, das zum Teil für die typischen Krankheitssymptome verantwortlich gemacht wird und auch der Grund dafür ist, dass der Herkunft der H-RS-Zellen viele Jahre stark umstritten war. Erst in den letzten Jahren konnte mittels neuer molekularbiologischer Methoden eindeutig nachgewiesen werden, dass die Zellen des Hodgkin-Lymphoms von B-Lymphozyten abstammen.

Unter dem Begriff der Non-Hodgkin-Lymphome wird eine Vielzahl von Lymphom-Unterarten zusammengefasst, die sich in ihrer feingeweblichen Struktur, ihrem Krankheitsverlauf und Therapieansprechen deutlich unterscheiden. Man teilt die Non-Hodgkin-Lymphome deshalb weiter in aggressive und indolente Arten ein, und danach, von welcher Lymphozytenart (B- oder T-Zellen) sie abstammen. 

Primär generalisierte Erkrankungen mit Infiltration des Knochenmarks und leukämischer Ausschwemmung finden sich häufig bei den indolenten Non- Hodgkin-Lymphomen, zu denen auch die chronische lymphatische Leukämie (CLL) und das Plasmozytom (auch multiples Myelom genannt, bösartige Erkrankung der Antikörper produzierenden Plasmazellen) zählen. Die von Vorläuferzellen ausgehenden Lymphome (lymphoblastische Lymphome und akute lymphatische Leukämien) werden auf den Internetseiten des Kompetenznetzes Leukämie behandelt.