Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems – also jener Gefäße, Organe und Zellen, die für die spezifische Abwehr von Krankheitserregern zuständig sind. Die Zellen dieses Systems heißen Lymphozyten und gehören zu den weißen Blutzellen. Wie der Name schon sagt, sind beim DLBCL die B-Lymphozyten betroffen. Aus diesen B-Lymphozyten können unterschiedliche Lymphome entstehen, die unter dem Begriff der B-Zell-Lymphome zusammengefasst werden. Da das diffus großzellige B-Zell-Lymphom rasch voranschreitet und schon in frühen Krankheitsstadien Lymphomzellen im Organismus ausstreut, gehört es zu den aggressiven Lymphomen.

Häufigkeit & Ursache

In Deutschland wurden nach Angaben des Robert-Koch-Instituts in den Jahren 2015 und 2016 jeweils über 9.000 Neuerkrankungen registriert. Ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom entsteht, wenn sich die Erbinformation einer einzigen B-Zelle bei der Zellteilung fehlerhaft verändert und dieser Fehler nicht umgehend repariert wird. Zwar führen die meisten Fehler bei einer Zellteilung dazu, dass die Tochterzellen nicht überleben können, es gibt aber auch Veränderungen, die den Tochterzellen einen Vorteil verschaffen und letztendlich zu einem unkontrollierten Wachstum führen können.

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Symptome

Dieses Wachstum findet zunächst dort statt, wo sich die B-Lymphozyten teilen und der Fehler zuerst aufgetreten ist. Dies geschieht meistens in einem Lymphknoten, der dann größer wird und sich als Lymphknotenschwellung bemerkbar macht. Die Lymphknoten im Hals oder im Brustraum (= Mediastinum) sind wesentlich häufiger betroffen als Lymphknoten unterhalb des Zwerchfells.

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Diagnostik

Am Anfang jeder Diagnosefindung steht die Erhebung der Krankheitsgeschichte (= Anamnese) gefolgt von einer körperlichen Untersuchung, bei der Ärztinnen und Ärzte durch Ansehen, Abhören, Abtasten und Abklopfen des Patienten nach Befunden suchen, die auf ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom hinweisen.

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Histologie

Mittlerweile gehört es zum Standard, bei der Erstdiagnose eines DLBCL erauszuarbeiten, ob ein DLBCL von einer aktivierten B-Zelle (= ABC-Typ) oder von einer Keimzentrums B-Zelle (= GC-Typ) abstammt.

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Stadien & Risikofaktoren

Die Zuordnung zu einem Krankheitsstadium erfolgt beim diffus großzelligen B-Zell-Lymphom entsprechend der Ann-Arbor-Klassifikation. Seit einigen Jahren weiß man zudem, dass neben dem Stadium auch andere klinische Faktoren beeinflussen, wie Patienten auf die Therapie Ansprechen (= Prognose).

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Therapie

Da das diffus großzellige B-Zell-Lymphom ein aggressives und rasch wachsendes Lymphom ist, sollte mit der Therapie begonnen werden, sobald die Ergebnisse der Staging-Untersuchungen vorliegen und man auf deren Basis die Therapiestrategie festlegen kann. Die therapeutische Standard-Strategie für das diffus großzellige B-Zell-Lymphom besteht aus einer Immunchemotherapie mit der Bezeichnung R-CHOP.

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Nebenwirkungen & Spätfolgen

Chemotherapeutische Wirkstoffe, Antikörper, neuere Medikamente, Stammzelltransplantationen oder die CAR-T-Zell-Therapie haben neben der erwünschten Zerstörung oder Hemmung der Tumorzellen auch Auswirkungen auf gesunde Zellen, Gewebestrukturen oder Organe. Dabei unterscheidet man zwischen den akuten Nebenwirkungen, die während oder unmittelbar nach der Behandlung auftreten, und den Spätfolgen einer Behandlung.

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Nachsorge

Für alle Patienten beginnt nach der Therapie ein engmaschiges Nachsorgeprogramm.

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Ausblick

Die Therapie wurde in den vergangenen Jahren vor allem mit Hilfe von klinischen Therapiestudien stetig verbessert, so dass heute bei vielen Patientinnen und Patienten Heilungsraten von 80 Prozent erreicht werden, wenn die effektiven Therapien konsequent, d.h. in der geplanten Dosis und ohne zeitliche Verzögerungen, gegeben werden können.

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