T-Zell-Lymphome gehören zu den selten Tumorerkrankungen. Sie kommen in Europa wesentlich seltener vor als B-Zell-Lymphome und machen etwa 5-10 Prozent aller diagnostizierten Lymphome aus. Die Zahl der Neuerkrankungen in einem Jahr liegt bei einem Fall pro 100.000 Einwohner – das sind in Deutschland jährlich rund 800 Neuerkrankungen.

Die Erkrankung beginnt mit der bösartigen Veränderung eines einzigen T-Lymphozyten, der sich nach und nach vermehrt. Anders als gesunde T-Lymphozyten sind diese Lymphomzellen für die Immunabwehr untauglich. Da sie nicht von selbst absterben oder von der körpereigenen Abwehr bekämpft werden, vermehren sie sich immer weiter in den Lymphknoten oder den extralymphatischen Organen.

Ursächlich für die Entwicklung eines T-Zell-Lymphoms sind Veränderungen in der Erbsubstanz (Mutationen), die das genetische Programm der Ausgangszelle verändern. Häufig kann man Veränderungen in Genen finden, die wichtig für das Überleben und Wachstum von T-Zellen sind. Welche äußeren und inneren Faktoren die Entstehung solcher Genveränderungen begünstigen ist nur teilweise bekannt. Es gibt keine klar umrissenen Risikogruppen oder ein Risikoverhalten, durch das die Erkrankung begünstigt wird. Eine Ausnahme bilden chronische Entzündungszustände wie bei einer Gluten-sensitiven Enteropathie (Zoeliakie). Auch einige in Deutschland sehr seltene T-Zell-Lymphome sind mit bestimmten Virusinfektionen assoziiert, wie das ATLL mit HTLV1-Infektionen und die ENKTL mit EBV-Infektionen. 

Betroffene (Wer erkrankt an einem T-Zell Lymphom)

An einem T-Zell-Lymphom kann man in jedem Alter erkranken. Die meisten Patienten erkranken jedoch um das 60ste Lebensjahr. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (Verhältnis 3:2), wobei die Geschlechter- und Altersverteilung zwischen den einzelnen Untergruppen verschieden ist. Es gibt nur wenige bekannte Risikofaktoren für eine erhöhte Wahrscheinlichkeit an einem T-Zell-Lymphom zu erkranken. Dazu gehört zum Beispiel die Erkrankung an einer Gluten-sensitiven Enteropathie.