Häufigkeit

In Deutschland leiden ca. 4.000 bis 5.000 Patienten an einem Morbus Waldenström. Pro einer Million Einwohner kommen jedes Jahr etwa drei neue Erkrankungsfälle hinzu – das macht in Deutschland rund 240 Neuerkrankungen jährlich.
Wer erkrankt?

Der Morbus Waldenström ist eine Erkrankung, die mit fortschreitendem Alter häufiger auftritt. Betroffene, bei denen ein Morbus Waldenström erstmals diagnostiziert wird, sind im Mittel um die 65 Jahre alt. Die Erkrankung betrifft mehr Männer als Frauen. Hellhäutige Menschen sind öfter betroffen.

Ursachen

Der Morbus Waldenström entsteht aufgrund einer zufälligen Veränderung der genetischen Information eines einzelnen B-Lymphozyten. B-Lymphomzyten gehören zu den weißen Blutzellen und sind eigentlich für die Immunabwehr zuständig. Auffällig ist, dass die Lymphomzellen fast aller Patienten mit Morbus Waldenström eine bestimmte genetische Veränderung (= erworbene Mutation) aufweisen. Das betroffene Gen nennt sich MYD88 und ist normalerweise an der Steuerung des Lymphozytenwachstums beteiligt. Durch die Mutation erhält diese Zelle wahrscheinlich einen Überlebensvorteil. Sie stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich und gibt den „Fehler“ an viele Tochterzellen weiter. Anders als gesunde B-Lymphozyten sind diese Tumorzellen für die Immunabwehr aber untauglich. Durch ihre Ansammlung im Knochenmark und in den lymphatischen Organen sowie durch die Bildung funktionsloser Antikörper stören sie nach und nach den Organismus und verhindern die normale Blutbildung. Eine weitere genetische Veränderung, die bei bis zu 40% der Patienten auftritt, betrifft das Gen CXCR4. Diese genetische Veränderung findet sich nahezu ausschließlich zusammen mit der MYD88-Mutation. Patienten mit CXCR4-- Mutation haben häufig ein verzögertes und etwas schlechteres Ansprechen auf das Medikament Ibrutinib.

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt. Auch wenn die Tumorzellen des Morbus Waldenström Veränderungen an den Genen zeigen, weiß man jedoch nicht, wodurch es zu diesen genetischen Veränderungen kommt. In bis zu 20 Prozent der Fälle haben Patienten mit einem Morbus Waldenström einen Verwandten ersten Grades, der ebenfalls an einem Lymphom erkrankt ist. Ob Umgebungsfaktoren das Erkrankungsrisiko erhöhen können, ist bislang unklar.