Häufigkeit
Der Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland beträgt nach jüngsten Berechnungen die jährliche alters – und geschlechtsstandardisierte Inzidenz 2021 1,9 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner, so dass rechnerisch etwa 1580 Patienten neu am Morbus Waldenström pro Jahr erkranken. Die errechnete Prävalenz beträgt. Die jährliche alters – und geschlechtsstandardisierte Prävalenz betrug im selben Jahr 2021 12,6 pro 100.000 Einwohner, so dass in Deutschland ca. 10.000 an einem Morbus Waldenström leiden.
Wer erkrankt?
Der Morbus Waldenström tritt mit fortschreitendem Alter häufiger auf. Betroffene, bei denen diese Erkrankung erstmals diagnostiziert wird, sind im Mittel um die 65 Jahre alt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, ebenso wird die Erkrankung bei hellhäutigen Menschen öfter festgestellt.
Ursachen
Ein Morbus Waldenström entsteht, wenn sich die genetische Information eines einzelnen B-Lymphozyten im Laufe des Lebens durch eine erworbene, zufällige Mutation verändert. Auffällig ist, dass die Lymphomzellen fast aller Patient:innen mit Morbus Waldenström eine Veränderung am Gen MYD88 aufweisen. Dieses Gen ist an der Steuerung des Lymphozytenwachstums beteiligt. Diese Mutation verschafft der betroffenen Zelle vermutlich einen Überlebensvorteil: Statt nach einer vorgesehenen Zeit abzusterben, teilt sie sich immer weiter und gibt den „Fehler" an zahlreiche Tochterzellen weiter. Anders als gesunde B-Lymphozyten sind diese Tumorzellen jedoch nicht mehr in der Lage, das Immunsystem sinnvoll zu unterstützen. Indem sie sich im Knochenmark und in den lymphatischen Organen ansammeln und funktionslose Antikörper bilden, stören sie nach und nach den Organismus und beeinträchtigen die normale Blutbildung. Bei bis zu 40 Prozent der Patient:innen liegt zusätzlich eine Veränderung am CXCR4-Gen vor. Diese Mutation tritt praktisch immer gemeinsam mit der MYD88-Mutation auf. Sie ist klinisch bedeutsam, da Patient:innen mit einer CXCR4-Mutation häufig verzögert und etwas schlechter auf das Medikament Ibrutinib Ansprechen.
Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt. Auch wenn die Tumorzellen des Morbus Waldenström Veränderungen an den Genen zeigen, weiß man jedoch nicht, wodurch es zu diesen genetischen Veränderungen kommt. In bis zu 20 Prozent der Fälle haben Patient:innen mit einem Morbus Waldenström einen Verwandten ersten Grades, der ebenfalls an einem Lymphom erkrankt ist. Ob Umgebungsfaktoren das Erkrankungsrisiko erhöhen können, ist bislang unklar.