Häufigkeit

Post-Transplantations-Lymphome sind sehr seltene Erkrankungen. Wenn man 10.000 transplantierte Patienten über 10 Jahre beobachtet, erkranken etwa 200 von ihnen an einer PTLD – das entspricht einem Anteil von etwa zwei Prozent der Patienten. Bei ca. 3.500 jährlichen Organtransplantationen in Deutschland kann die Fallzahl sehr grob auf 50-100 Patienten pro Jahr geschätzt werden. 
PTLD treten vom Kindesalter bis ins hohe Erwachsenalter gleichermaßen auf. Das Risiko, an einer PTLD zu erkranken, ist nach einer kombinierten Herz-Lungentransplantation mit fünf bis sechs Prozent besonders hoch. Für Leber- und Nierentransplantierte wird ein Risiko von etwa einem Prozent angenommen. Auch nach einer Stammzelltransplantation besteht ein Risiko, an einer PTLD zu erkranken, welches aufgrund der häufig nur kurzen Phase der immunsuppressiven Therapie aber sehr klein ist.

Ursache

Die Entstehung der PTLD ist im Detail noch nicht verstanden. Wir wissen, dass eine eingeschränkte Funktion des Immunsystems mit einem erhöhten Risiko für Lymphome einhergeht. Im Fall der PTLD wird das Immunsystem durch die Einnahme immunsuppressiver Medikamente bewusst gebremst und damit die Abstoßung des transplantierten Organs durch das Immunsystem verhindert. Allerdings hemmen die Immunsuppressiva auch einen der körpereigenen Schutzmechanismen, der eigentlich die Entwicklung bösartiger Erkrankungen verhindert.

In etwa 40 Prozent der PTLD ist in den bösartigen Zellen das Epstein-Barr-Virus (EBV) nachweisbar, diese PTLD werden dann als EBV-assoziiert bezeichnet. Etwa 90 Prozent der Bevölkerung haben eine Infektion mit diesem Virus durchgemacht: Die Ansteckung findet typischerweise in der Jugend statt und wird meist innerhalb von Tagen entweder unbemerkt oder als „fieberhafter Infekt“, manchmal innerhalb von Wochen oder Monaten als „Pfeiffersches Drüsenfieber“ erfolgreich überwunden. Allerdings wird das Virus nicht vollständig aus dem Körper entfernt, sondern verbleibt inaktiv in B-Zellen des Immunsystems. Mit der Einnahme von Immunsuppressiva kommt es bei einigen Patienten zu einer „Reaktivierung“ des Virus. In diesen Fällen kann dann die Vermehrung des Virus zur Entwicklung der PTLD beitragen.