Unter der Bezeichnung Marginalzonen-Lymphom (MZL) werden drei verschiedene Ausprägungen einer bösartigen Erkrankung des lymphatischen Systems zusammengefasst. Gemeinsam ist ihnen, dass sie von einer Untergruppe der weißen Blutzellen, den B-Lymphozyten, ausgehen. Abhängig davon, wo im Körper das Marginalzonen-Lymphom entsteht, ergeben sich drei verschiedene Typen:

  • Extranodale Marginalzonen-Lymphome (häufig auch als MALT - Mukosa Associated Lymphatic Tissue Lymphom bezeichnet) haben ihren Ursprung in Organen, die nicht zu den lymphatischen Organen gezählt werden, am häufigsten im Magen. Es können aber auch die Speicheldrüse, das Auge, die Haut oder andere Organe betroffen sein.
  • Beim splenischen Marginalzonen-Lymphom geht die Erkrankung von der Milz (Splen = Milz) aus. Die Milz ist das größte lymphatische Organ des menschlichen Körpers und erfüllt zahlreiche Aufgaben im Rahmen der Infektabwehr und des Zellaustauschs. Oftmals sind auch das Blut und das Knochenmark betroffen.
  • Nodales Marginalzonen-Lymphom: Tritt die Erkrankung zuerst in den Lymphknoten (Nodus = Knoten) auf, spricht man von einem nodalen Marginalzonen-Lymphom.

 

Häufigkeit & Ursache

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Häufigkeit

Marginalzonen-Lymphome gehören zur großen Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen (Inzidenz) aller Non-Hodgkin-Lymphome in Deutschland wird auf ca. 20.000 Menschen geschätzt. Mit 5-17 Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome gehören die Marginalzonen-Lymphome zu den häufigeren Lymphomentitäten. Das extranodale Marginalzonen-Lymphom (MALT-Lymphom) ist dabei die häufigste MZL-Form (ca. 50-70 %), gefolgt vom splenischen (ca. 20 %) und nodalen Marginalzonen-Lymphom (ca. 10 %).

Das Marginalzonen-Lymphom tritt mit fortschreitendem Alter auf. Betroffene, bei denen ein Marginalzonen-Lymphom erstmals diagnostiziert wird, sind je nach Subtyp und Studiendaten im Median um die 60 Jahre alt. Fasst man alle Marginalzonen-Lymphome zusammen, betrifft die Erkrankung mehr Männer als Frauen.

Ursache

B-Lymphozyten gehören zu den weißen Blutzellen und sind in ihrer normalen Funktion für die Immunabwehr zuständig. Treffen die B-Lymphozyten auf Krankheitserreger, fangen sie an, sich in Lymphfollikeln zu vermehren und zu spezialisieren. Bei diesem Prozess können Fehler auftreten, die zu Veränderungen im Genmaterial der B-Lymphozyten führen. Ein Marginalzonen-Lymphom entsteht, wenn sich die genetische Information eines einzelnen B-Lymphozyten durch eine erworbene Mutation zufällig verändert. Dadurch erhält die veränderte Zelle einen Überlebensvorteil – sie stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich immer weiter und gibt damit den „Fehler“ an viele Tochterzellen weiter. Ähneln diese Tumorzellen jenen B-Lymphozyten, die hauptsächlich in derMarginalzone eines Lymphfollikels (siehe Abbildung 2) anzutreffen sind, spricht man von einem Marginalzonen-Lymphom.

Wodurch die genetischen Veränderungen an den B-Lymphozyten hervorgerufen werden, ist in vielen Fällen unklar. Offenbar begünstigen chronische Infektionen (z.B. mit Helicobacter pylori, Chlamydia psitacci oder Hepatitis C) sowie rheumatische Autoimmunerkrankungen (z.B. Sjögren Syndrom oder Lupus erythematodes) die Entstehung von Marginalzonen-Lymphomen.

 

Symptome

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Typischerweise entwickeln sich Marginalzonen-Lymphome über Jahre schleichend, sodass die Diagnose bei einem Teil der Betroffenen zufällig gestellt wird. Manchmal entwickeln sich aber auch über einen längeren Zeitraum Beschwerden, die mit der Vermehrung der Lymphomzellen zusammenhängen. Denn durch ihre Ansammlung in unterschiedlichen Organen stören die Zellen der Marginalzonen-Lymphome nach und nach wichtige Organfunktionen. Welche Beschwerden auftreten, hängt von den betroffenen Organsystemen ab. 

  • Patient:innen mit extranodalem Marginalzonen-Lymphom haben Beschwerden, die abhängig von dem betroffenen Organbefall sind. Bei der häufigsten Lokalisation mit Befall des Magens berichten diese Patienten über Bauchschmerzen oder Verdauungsbeschwerden.

  • Bei den nodalen Marginalzonen-Lymphomen stehen typischerweise Schwellungen der Lymphknoten im Vordergrund, die aber nicht schmerzhaft sind. Weitere Beschwerden können auftreten, wenn die angeschwollenen Lymphknoten auf andere Organe drücken.

  • Charakteristisch für splenische Marginalzonen-Lymphome sind eine vergrößerte Milz, die oft Schmerzen verursacht und dazu führt, eine Ärztin oder einen Arzt aufzusuchen. Zudem leiden Patient:innen mit einem splenischen Marginalzonen-Lymphom häufiger an sogenannten B-Symptomen.

Als B-Symptome werden folgende Auffälligkeiten zusammengefasst:

  • Fieber (über 38,5 °C) ohne erkennbare Ursache

    • eine Gewichtsabnahme von mehr als 10 Prozent des Körper-gewichts innerhalb von sechs Monaten

    • nächtliches Schwitzen mit der Notwendigkeit eines Kleiderwechsels.

Wenn auch das Knochenmark vom Marginalzonen-Lymphom betroffen ist, beeinträchtigt dies auch die Blutbildung, sodass Veränderungen im Blutbild feststellbar sind.

Diagnostik

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Am Anfang stehen eine gründliche Anamnese und eine körperliche Untersuchung. Die Anamnese sollte auch eine Befragung zu möglichen Autoimmunerkrankungen und deren Symptomen umfassen. Die körperliche Untersuchung schließt unter anderem den Lymphknotenstatus, die Augen, die Kopf-Hals-Region sowie die Größe von Leber und Milz ein. Ergänzend ist eine Blutuntersuchung erforderlich.

Für die sichere Diagnose eines Marginalzonen-Lymphoms (MZL) ist zudem die Entnahme und histopathologische Untersuchung einer Gewebeprobe notwendig. Wir empfehlen, jede MZL-Diagnose nach Möglichkeit durch eine referenzpathologische Zweitbegutachtung durch hämato-pathologisch versierte Fachleute bestätigen zu lassen. Informationen zu den referenzpathologischen Instituten im Kompetenznetz maligne Lymphome (KML) können beim Kompetenznetz maligne Lymphome e. V. angefordert oder auf der KML-Website unter www.lymphome.de/referenzpathologen abgerufen werden.

Sobald eine gesicherte Diagnose vorliegt, muss geklärt werden, ob das Lymphom auch andere Körperregionen befallen hat. Dies ist wichtig, da die Ausbreitung häufig das therapeutische Vorgehen bestimmt. Man spricht hierbei vom sogenannten „Staging". Welche Untersuchungen dabei sinnvoll oder notwendig sind, hängt unter anderem vom jeweiligen MZL-Typ ab. Häufig kommen folgende Untersuchungen zum Einsatz:

  • Computertomographie (CT)

  • Ultraschalluntersuchungen

  • Röntgen des Thorax

  • Knochenmarkspunktion

  • Gastroskopie (Magenspiegelung) und/oder Koloskopie (Darmspiegelung)

Eine Blutuntersuchung ist in jedem Fall notwendig, gegebenenfalls kommen weitere Untersuchungen hinzu. Liegen alle Ergebnisse vor, bespricht das ärztliche Behandlungsteam gemeinsam mit dem/der Betroffenen das weitere Vorgehen.

Histologie

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Bei den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen (MZL) extranodalen, nodalen und splenischen Ursprungs handelt es sich wahrscheinlich um verschiedene Lymphomentitäten mit jeweils ähnlichem Wachstumsmuster in der Marginalzone der B-Follikel und insgesamt indolentem Verhalten. Das Marginalzonenlymphom zeigt typischerweise eine heterogene Zellpopulation aus Marginalzonen-(zentrozytenähnlichen) Zellen, monozytoiden B-Zellen, kleinen Lymphozyten und Plasmazellen sowie einigen Blasten. Der Immunphänotyp ist uncharakteristisch mit Expression von Pan-B-Zellmarkern (CD19, CD20, CD22, CD79a) und üblicherweise Fehlen von CD5, CD10 und CD23. Die häufigste Form ist das extranodale Marginalzonenlymphom oder MALT-Lymphom, das in verschiedenen Lokalisationen auftreten kann, typischerweise sogenannte lymphoepitheliale Läsionen mit Invasion des Epithels durch klonale B-Zellen zeigt und nur eine geringe Disseminationstendenz aufweist. Das MALT-Lymphom ist häufig entweder mit chronischen Infekten (z.B. Helicobacter pylori beim MALT-Lymphom des Magens) oder organgebundenen Autoimmunkrankheiten (z.B. Sjögren Syndrom oder Hashimoto Thyreoiditis) assoziiert. Das splenische Marginalzonenlymphom zeigt häufig Splenomegalie, Knochenmarkinfiltration und wechselnde leukämische Beteiligung des peripheren Bluts.

Aufgrund seines langsamen, regelmäßigen Wachstumsmusters zählt man die Marginalzonen-Lymphome zu den indolenten (= langsam wachsenden) Lymphomen. Dieser Unterschied ist wichtig, da Indolente Lymphome im Vergleich zu den aggressiven Lymphomen anders behandelt werden. Nur bei einem geringen Teil (weniger als 10 Prozent) der Patient:innen kann sich das Marginalzonen-Lymphom in ein aggressives Lymphom umwandeln (sogenannte Transformation).

Abbildung 1: Organisation eines Lymphfollikels (FC = Follikuläres Zentrum, M = Mantelzone, MAR = Marginalzone, Ursprungsort der Marginalzonenlymphome)

Stadium & Risikofaktoren

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Einteilung des Krankheitsstadiums

Mit dem sogenannten Staging wird die Ausbreitung des Marginalzonenlymphoms im Körper festgestellt. Dazu sind eine Reihe von Untersuchungen erforderlich. Abhängig von der Art des Marginalzonenlymphoms, werden unterschiedliche Klassifikationssysteme verwendet.

Das nodale Marginalzonenlymphome wird wie das follikuläre Lymphom diagnostiziert und nach der Ann-Arbor-Klassifikation eingeteilt. Zu empfehlen sind hier auch Untersuchungen des Herzens und der Lunge, um das Risiko für Nebenwirkungen und Spätfolgen dieser Organsysteme ermitteln zu können.

Ann-Arbor Klassifikation (Ausbreitung des Lymphoms)

Stadium IBefall einer Lymphknotenregion oder ein einziger lokalisierter Befall außerhalb des lymphatischen Systems
Stadium II Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder lokalisierter Befall außerhalb des lymphatischen Systems und von Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells
Stadium IIIBefall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen bzw. von Organen außerhalb des lymphatischen Systems auf beiden Seiten des Zwerchfells
Stadium IVNicht lokalisierter, diffuser oder disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von lymphatischen Gewebe
Zusatzbezeichnung nach Allgemeinsymptomen: 
AEs liegen keine B-Symptome vor
BEs liegen B-Symptome (Fieber > 380C und/oder Nachtschweiß und/oder Gewichtsverlust, siehe oben) vor

Für die Klassifikation des extranodalen Marginalzonenlymphoms werden unterschiedliche Staging-Systematiken verwendet: Die nach Musshoff veränderte Ann-Arbor Klassifikation, das für Lymphome des Magens und Darms entwickelte Lugano Staging-System sowie die Paris Staging-Klassifikation.

Lugano Staging SystemParis Staging SystemAnn-Arbor-Klassifikation nach Musshoff

Stadium I = auf GI Trakt beschränkt

(einzelne Läsion oder multipel, nicht-zusammenhängend)

T1m N0 M0

T1sm N0 M0

T2 N0 M0

T3 N0 M0

I1E

I2E

I2E

I2E

Stadium II= Ausdehung in das Abdomen

II1= lokale nodale Beteiligung

II2= organferne nodale Beteiligung

 

T1-3 N1 M0

T1-3 N2 M0

II1E

II2E

Stadium IIE= Penetration der Serosa in angrenzende Organe/Gewebe

T4 N0-2 M0

 

I
Stage IV= disseminierter extranodaler Befall oder gleichzeitige supra-diaphragmatische Lymphknotenbeteiligung

T1-4 N3 M0

T1-4 N0-3 M1

 

T1-4 N0-3 M2

T1-4 N0-3 M0-2 BX

T1-4 N0-3 M0-2 B0

T1-4 N0-3 M2 B1

IIIEl

IVE

Gegenübestellung häufig verwendeter Staging-Systeme bei Marginalzonenlymphomen (nach: DGHO-Leitlinie Extranodales Marginalzonen-Lymphom (Stand: Januar 2019)

Risikofaktoren & Risikogruppen

Das Risiko, an einem Marginalzonen-Lymphom zu erkranken, wird vor allem durch Autoimmunerkrankungen und durch chronische Infektionen erhöht. 

Bei den meisten Lymphomen wird anhand einfach zu erhebender Risikofaktoren versucht, den wahrscheinlichen Krankheitsverlauf (= Prognose) abzuschätzen. Für die sehr verschiedenen Marginalzonen-Lymphome gibt es aktuell keinen einheitlichen Risikoscore. Und weil das Risikoprofil von Patient:innen derzeit noch keinen Einfluss auf die Festlegung der Behandlung hat, werden die Risikoscores von den behandelnden Ärzten in der täglichen Praxis kaum eingesetzt. Denn wie die Erkrankung tatsächlich verläuft, hängt von vielen weiteren Faktoren ab und variiert von Patient zu Patient deutlich.

Therapie

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Lokalisierte Stadien

Wenn nur einzelne Körperregionen betroffen sind, versucht man, das MZL dauerhaft zu entfernen. Abhängig davon, wo das Lymphom im Körper auftritt, kann dies zum Beispiel durch eine Strahlentherapie erfolgen. Falls eine Strahlentherapie bei lokalem Befall nicht möglich ist, kann auch eine medikamentöse Therapie erfolgreich sein, zum Beispiel mit Rituximab. Dieser monoklonale Antikörper heftet sich an die Oberfläche von Lymphomzellen und wirkt zellzerstörend.

Eine Besonderheit stellt die Therapie des Marginalzonen-Lymphoms des Magens (MALT-Lymphom) dar: Hier kann bei einem großen Anteil der Patienten eine Krankheitskontrolle allein durch die Gabe von Antibiotika erreicht werden.

 

Fortgeschrittene Stadien

Bei fortgeschrittenen Stadien hängen die Notwendigkeit und der Zeitpunkt einer Therapie unter anderem davon ab, ob Krankheitszeichen vorliegen.

Bei MZL-Patient:innen ohne Krankheitssymptome (= asymptomatischer Verlauf) ist oftmals keine Therapie notwendig. Diese Patient:innen sollten jedoch durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen engmaschig beobachtet werden (= aktive Überwachung), damit bei Bedarf rechtzeitig eine Therapie eingeleitet werden kann.

Eine Therapie sollte eingeleitet werden bei Patient:innen, die Symptome zeigen (z. B. Bauchschmerzen oder B-Symptome), bei denen sich nach und nach Symptome einstellen oder bei denen sich Laborwerte, etwa das Blutbild, kritisch verschlechtern.

Welches der vielen möglichen Therapieschemata angewendet wird, hängt unter anderem vom Subtyp des MZL sowie dem Alter des erkrankten Menschen, dem gesundheitlichen Allgemeinzustand und möglichen Begleiterkrankungen ab.

Als Therapieoptionen, die gelegentlich auch in Kombination sinnvoll sind, kommen beispielsweise infrage:

  • Antivirale Therapie: Bei einem kleinen Teil der Betroffenen (z. B. bei Hepatitis-C-Infektion beim splenischen MZL) kann sie zu einer Remission führen.

  • Immunchemotherapie: die häufigste Therapie bei behandlungsbedürftigen Patienten – eine Kombination aus Chemotherapie (z. B. Bendamustin) und dem monoklonalen Antikörper Rituximab

  • Rituximab-Monotherapie

  • Milzentfernung: gegebenenfalls beim splenischen MZL

  • BTK-Inhibitor Zanubrutinib: ein chemotherapiefreier Ansatz, der speziell für diese Situation zugelassen ist. Er wird als Einzelsubstanz kontinuierlich gegeben, bis ein Rückfall auftritt oder die Nebenwirkungen nicht mehr tolerabel sind.

Nebenwirkungen & Spätfolgen

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Viele der hier beschriebenen Therapieoptionen sind in der Regel gut verträglich. Allerdings haben chemotherapeutische Wirkstoffe, Antikörper oder neuere Medikamente neben der erwünschten Zerstörung oder Hemmung der Tumorzellen auch Auswirkungen auf gesunde Zellen, Gewebestrukturen oder Organe. Dabei unterscheidet man zwischen den akuten Nebenwirkungen, die während oder unmittelbar nach der Behandlung auftreten, und den Spätfolgen einer Behandlung. Während sich die akuten Nebenwirkungen meist in einem überschaubaren Zeitrahmen zurückbilden oder durch geeignete Maßnahmen während der Behandlung vermieden oder reduziert werden können, treten Spätfolgen oft erst Jahre nach der Behandlung auf.

Nebenwirkungen der Strahlentherapie

Ob und welche Nebenwirkungen eine Strahlentherapie in den Fällen mit lokalisiertem Befall verursacht, hängt von der Dosierung der Strahlen ab und davon, welche Körperregionen bestrahlt werden. Nur wenige Patienten erleiden schwere oder bleibende Nebenwirkungen. Bei den meisten Patienten treten nur vorübergehende Beschwerden auf, wie z.B.

  • Schleimhautschäden in Mund, Speiseröhre und Darm
  • Müdigkeit, allgemeines Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit oder Kopfschmerzen
  • Anfälligkeit für Infekte (wenn auch das blutbildende Knochenmark des Beckenknochens oder die Wirbelsäule bestrahlt werden)
  • Zweittumore (in seltenen Fällen und Jahre bis Jahrzehnte später)

Nebenwirkungen von Chemotherapien

Akute Nebenwirkungen der Chemotherapie entstehen dadurch, dass die den Tumor angreifenden Substanzen auch gesunde Körperzellen beeinträchtigen. Betroffen sind insbesondere jene Zellen, die sich schnell teilen, wie z.B. die Schleimhäute in Mund und Darm, die Haarwurzeln und die blutbildenden Zellen des Knochenmarks. Die Stärke der Nebenwirkungen ist abhängig von der Art und Dosierung des Wirkstoffes, variiert aber auch von Patient zu Patient.

Übelkeit und Erbrechen, die häufig einige Stunden nach einer chemotherapeutischen Behandlung auftreten können, lassen sich durch entsprechende Zusatzmedikamente (= Antiemetika, Arzneimittel gegen Übelkeit und Erbrechen) erheblich abschwächen oder gar verhindern.

Durch die Chemotherapie kommt es außerdem zu einer vorübergehenden Störung der Blutbildung, aus der sich oft eine Blutarmut (= Anämie) entwickelt. Aus der Gesamtproblematik heraus sollte das Blutbild regelmäßig während und nach einer Chemotherapie kontrolliert werden, um rechtzeitig Gegen- oder Vorsichtsmaßnahmen einleiten zu können. In manchen Fällen ist auch die Gabe von Medikamenten (=Wachstumsfaktoren oder G-CSF für engl. Granulocyte-Colony Stimulating Factor (= dt. Granulozyten-Kolonie stimulierender Faktor) Ganz selten ist eine Bluttransfusion notwendig. Eine Erholung des Blutbildes sollte vor jedem neuen Chemotherapiezyklus eingetreten sein.

Auch die Herz- und Lungenfunktion sollten während und nach einer Chemotherapie regelmäßig überprüft werden. Ob diese durch die Chemotherapie beeinträchtigt wird, ist wiederum von den eingesetzten Medikamenten und der Gesamtdosis abhängig und von Patient zu Patient verschieden. Manche Patienten entwickeln als langfristige Folge der Chemotherapie eine Herzschwäche.

Verträglichkeit des Antikörpers Rituximab

Der Antikörper Rituximab ist vergleichsweise gut verträglich, aber ebenfalls nicht frei von Nebenwirkungen. Insbesondere während der ersten Infusion kommt es bei einigen Patienten zu Fieber und Schüttelfrost. Manche Patienten berichten auch über Übelkeit, Schwäche, Kopfschmerzen, Atembeschwerden, Schwellungen im Mund oder Rachenraum und Hautausschlag. Diese Beschwerden beginnen und enden meist innerhalb der Zeit, in der die Infusion durchläuft und können durch Zusatzmedikamente gut behandelt werden. Ursache dieser Nebenwirkungen kann entweder die Überempfindlichkeit gegen den aus Eiweiß bestehenden Antikörper sein. Bei Patienten mit einer großen Tumorlast (= viele Lymphomzellen im Körper) treten die Nebenwirkungen auch bedingt dadurch auf, dass durch den Antikörper in relativ kurzer Zeit große Mengen von Tumorzellbestandteilen im Körper freigesetzt werden. Diese Beschwerden würden dann von Behandlung zu Behandlung abnehmen, da auch die Menge der Tumorzellen kontinuierlich im Verlauf der Therapie abnimmt.

Verträglichkeit des BTK-Inhibitors Zanabrutinib

Zanabrutinib wird in der Regel besser vertragen als das zuvor verwendete Ibrutinib. Dennoch kann es zu Infektionen, Blutbildveränderungen und Blutungsneigungen kommen. Möglich sind auch Durchfall, Schwindel, Muskel- und Gelenkschmerzen. 

Nachsorge

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Mit regelmäßigen Untersuchungen im Anschluss an die Therapie sollen mögliche Rückfälle bzw. ein Voranschreiten der Erkrankung frühzeitig festgestellt werden. Gleichzeitig dienen die Nachuntersuchungen dem Erfassung von Nebenwirkungen oder Spätfolgen der Therapie.

Die Nachsorge beim nodalen Marginalzonenlymphom entspricht jeder des follikulären Lymphoms. Bei extranodalen Marginalzonenlymphomen ist darauf zu achten, dass bei doppelt oder in Paaren vorkommenden Organen (z.B. Augen) im weiteren Verlauf das jeweils bislang nicht betroffene Organ ein Marginalzonenlymphom entwickeln könnte. Nachsorgeuntersuchungen finden in den ersten zwei Jahren alle 3 Monate (Bildgebung alle sechs Monate) statt, danach jährlich.

Ausblick

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In einigen Fällen können Betroffene auch ohne Therapie und bei hoher Lebensqualität viele Jahre frei von Beschwerden sein, obwohl die Erkrankung langsam und schleichend voranschreitet. Wenn eine Behandlung notwendig ist, kann durch die oben beschriebenen Therapien sehr häufig eine langjährige Beseitigung der Symptome erreicht werden. Ziel der Therapie ist es, das Marginalzonen-Lymphom möglichst lange zurückzudrängen und die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten.

Die Therapie von Patient:innen mit einem Marginalzonen-Lymphom (MZL) sollte durch Fachärzt:innen für Hämatologie und Onkologie erfolgen. Für die stetige Verbesserung der Therapie dieser heterogenen Erkrankungsgruppe ist es von großer Bedeutung, möglichst viele Patient:innen im Rahmen von klinischen Studien zu behandeln. Ebenso wichtig ist die Aufnahme in das „Deutsche Marginalzonen-Lymphomregister", das seit 2015 von der Deutschen Krebshilfe unterstützt wird.

Die 2017 gegründete „German Lymphoma Alliance e. V." möchte in Zusammenarbeit mit dem Kompetenznetz maligne Lymphome e. V. (KML) die klinische Versorgung von Patient:innen mit dieser seltenen Erkrankung weiter optimieren. Sowohl zukünftige Studien im Bereich der Marginalzonen-Lymphome als auch das Deutsche Marginalzonen-Lymphomregister werden vom Universitätsklinikum Ulm aus koordiniert.

  • German Lymphoma Alliance (GLA)
    www.german-lymphoma-alliance.de

  • Deutsches Register Marginalzonen-Lymphome (MZoL-Register)
    Studienzentrale Register Indolente Lymphome
    Universitätsklinikum Ulm - Institut für Experimentelle Tumorforschung
    Albert-Einstein-Allee 11 | 89081 Ulm
    T 0731 500-65801 oder -65888 | F 0731 500-65822
    mzol.register@uniklinik-ulm.de

Behandelnde und Betroffene finden auf den KML Internetseiten www.lymphome.de alle wichtigen Informationen über aktuelle Studien zum follikulären Lymphom und können nach Krankenhäusern und hämato-onkologischen Schwerpunktpraxen suchen, die an diesen Studien teilnehmen.

Literatur

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Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) et al.: Extranodales Marginalzonen Lymphom (MALT Lymphom). Stand: Oktober 2023. Online unter: Extranodales Marginalzonen-Lymphom (MALT LYMPHOM) — Onkopedia

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) et al.: Nodales Marginalzonen Lymphom. Stand: November 2021. Online unter: Nodales Marginalzonen Lymphom — Onkopedia

Stephen Opat, Alessandra Tedeschi, Bei Hu, Kim M. Linton, Pamela McKay, Sophie Leitch, Morton Coleman, Pier Luigi Zinzani, Jie Jin, Mingyuan Sun, Magdalena Sobieraj-Teague, Peter Browett, Xiaoyan Ke, Catherine Thieblemont, Kirit Ardeshna, Fontanet Bijou, Patricia Walker, Eliza A. Hawkes, Shir-Jing Ho, Keshu Zhou, Zhiyu Liang, Jianfeng Xu, Chris Tankersley, Richard Delarue, Melannie Co, Judith Trotman; Safety and efficacy of zanubrutinib in relapsed/refractory marginal zone lymphoma: final analysis of the MAGNOLIA study. Blood Adv 2023; 7 (22): 6801–6811. doi: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2023010668

Davide Rossi, M.D., Ph.D., Francesco Bertoni, M.D., and Emanuele Zucca, M.D. Marginal-Zone Lymphomas, N Engl J Med 2022;386:568-581 https://DOI.org/10.1056/NEJMra2102568 

E. Zucca, L. Arcaini, C. Buske, P.W. Johnson, M. Ponzoni, M. Raderer, U. Ricardi, A. Salar, K. Stamatopoulos, C. Thieblemont, A. Wotherspoon, M. Ladetto, Marginal zone lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up✰,
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