Häufigkeit & Ursache
Häufigkeit
Marginalzonen-Lymphome gehören zur großen Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen (Inzidenz) aller Non-Hodgkin-Lymphome in Deutschland wird auf ca. 20.000 Menschen geschätzt. Mit 5-17 Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome gehören die Marginalzonen-Lymphome zu den häufigeren Lymphomentitäten. Das extranodale Marginalzonen-Lymphom (MALT-Lymphom) ist dabei die häufigste MZL-Form (ca. 50-70 %), gefolgt vom splenischen (ca. 20 %) und nodalen Marginalzonen-Lymphom (ca. 10 %).
Das Marginalzonen-Lymphom tritt mit fortschreitendem Alter auf. Betroffene, bei denen ein Marginalzonen-Lymphom erstmals diagnostiziert wird, sind je nach Subtyp und Studiendaten im Median um die 60 Jahre alt. Fasst man alle Marginalzonen-Lymphome zusammen, betrifft die Erkrankung mehr Männer als Frauen.
Ursache
B-Lymphozyten gehören zu den weißen Blutzellen und sind in ihrer normalen Funktion für die Immunabwehr zuständig. Treffen die B-Lymphozyten auf Krankheitserreger, fangen sie an, sich in Lymphfollikeln zu vermehren und zu spezialisieren. Bei diesem Prozess können Fehler auftreten, die zu Veränderungen im Genmaterial der B-Lymphozyten führen. Ein Marginalzonen-Lymphom entsteht, wenn sich die genetische Information eines einzelnen B-Lymphozyten durch eine erworbene Mutation zufällig verändert. Dadurch erhält die veränderte Zelle einen Überlebensvorteil – sie stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich immer weiter und gibt damit den „Fehler“ an viele Tochterzellen weiter. Ähneln diese Tumorzellen jenen B-Lymphozyten, die hauptsächlich in derMarginalzone eines Lymphfollikels (siehe Abbildung 2) anzutreffen sind, spricht man von einem Marginalzonen-Lymphom.
Wodurch die genetischen Veränderungen an den B-Lymphozyten hervorgerufen werden, ist in vielen Fällen unklar. Offenbar begünstigen chronische Infektionen (z.B. mit Helicobacter pylori, Chlamydia psitacci oder Hepatitis C) sowie rheumatische Autoimmunerkrankungen (z.B. Sjögren Syndrom oder Lupus erythematodes) die Entstehung von Marginalzonen-Lymphomen.