Die PTLD sind eine uneinheitliche Gruppe von Erkrankungen und transplantierte Patienten haben eine erhöhte Anfälligkeit für Therapiekomplikationen. Daher ist das Grundprinzip der Therapie ein schrittweises, aber konsequentes Vorgehen. Abhängig vom Ansprechen der Erkrankung auf erste Therapieschritte werden im weiteren Verlauf wirksamere, aber auch mit mehr möglichen Nebenwirkungen einhergehende Therapien eingesetzt. Leider kann aus der Gewebeuntersuchung (= Histologie) oder dem Vorliegen einer EBV-Assoziation nicht auf den klinischen Verlauf oder das Therapieansprechen geschlossen werden.

Die Verringerung der Immunsuppression ist der erste Schritt in der Therapie der PTLD. Sie hat zum Ziel, eine Kontrolle der PTLD durch das körpereigene Immunsystem zu erreichen, ohne jedoch die Funktion des transplantierten Organs zu gefährden. Sie sollte abhängig von der aktuellen Funktion des transplantierten Organs, bisher aufgetretenen Nebenwirkungen und vorherigen akuten Abstoßungen durch den betreuenden Transplantationsmediziner vorgenommen werden. Mit wenigen Ausnahmen ist aber die rasche Einleitung weiterer therapeutischer Maßnahmen unverzichtbar. Diese orientieren sich an der vorliegenden Subgruppe der PTLD.

Auf den PTLD-Zellen der bei weitem größten Subgruppe der Erkrankten befindet sich das Oberflächenmerkmal „CD20“. Dieses kann von bestimmten Antikörpern erkannt und gezielt angegriffen werden. Die Daten aus großen, internationalen, prospektiven Studien haben hier eine Risiko-stratifizierte sequentielle Therapie als weltweit akzeptierten Standard etabliert. Dabei wird die Art der Behandlung davon abhängig gemacht, wie die einzelnen Patienten auf die jeweiligen Therapiezyklen ansprechen:

Therapieschema der Risiko-stratifizierten sequenziellen Therapie (nach Trappe et al., 2017). R-CHOP-21 = Chemoimmuntherapie mit Rituximab, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednisolon alle 21 Tage; CT = Interimstaging mittels Computertomographie; CR = Komplette Remission, also vollständige Rückbildung der Erkrankung; Progression = Fortschreiten der Erkrankung

Hiernach erhalten alle Patienten anfangs vier wöchentliche Gaben des monoklonalen anti-CD20-Antikörpers Rituximab. Nach insgesamt acht Wochen wird in einer computertomografischen Verlaufskontrolle (CT) überprüft, ob sich die PTLD vollständig zurückgebildet hat. Wenn ja, kann die alleinige Rituximab-Therapie fortgesetztwerden. In allen anderen Fällen sind zwingend vier Zyklen einer Chemoimmuntherapie nach dem Schema R-CHOP-21 erforderlich. Dies ist eine in der Lymphomtherapie weitverbreitete und bewährte Kombination aus Rituximab und dem Chemotherapieschema CHOP, bestehend aus den vier Medikamenten Cyclophosphamid, Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin), Vincristin (Onkovin) und Prednisolon. Zwischen den R-CHOP-Gaben ist eine 21-tägige Pause vorgesehen. Zur Unterstützung der Erholung des Immunsystems nach Chemo-therapie ist die Gabe von Granulozytenkolonie-stimulierendem Fak-tor (G-CSF) erforderlich. Dieses Medikament regt die Bildung der zur Infektabwehr besonders wichtigen weißen Blutzellen an. Dar-über hinaus ist unbedingt eine vorbeugende antibiotische Therapie (Prophylaxe) zur Verhinderung einer durch den Erreger Pneumocys-tis jirovecii ausgelösten Lungenentzündung (= Pneumocystis-Pneu-monie) zu empfehlen.