Häufigkeit

Der Morbus Waldenström ist eine sehr seltene Erkrankung, die etwa ein bis zwei Prozent aller bösartigen Bluterkrankungen ausmacht. In Deutschland leiden ca. 4.000 bis 5.000 Patient:innen an einem Morbus Waldenström. Pro einer Million Einwohner kommen jedes Jahr etwa drei neue Erkrankungsfälle hinzu – das macht in Deutschland rund 240 Neuerkrankungen jährlich.

Wer erkrankt?

Der Morbus Waldenström tritt mit fortschreitendem Alter häufiger auf. Betroffene, bei denen diese Erkrankung erstmals diagnostiziert wird, sind im Mittel um die 65 Jahre alt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, ebenso wird die Erkrankung bei hellhäutigen Menschen öfter festgestellt.

Ursachen

Ein Morbus Waldenström entsteht, wenn sich die genetische Information eines einzelnen B-Lymphozyten durch eine erworbene Mutation verändert. Auffällig ist, dass die Lymphomzellen fast aller Patient:innen mit Morbus Waldenström eine genetische Veränderung am Gen MYD88 aufweisen, das an der Steuerung des Lymphozytenwachstums beteiligt ist. Durch die Mutation erhält die Zelle wahrscheinlich einen Überlebensvorteil: Sie stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich und gibt den „Fehler“ an viele Tochterzellen weiter. Anders als gesunde B-Lymphozyten sind diese Tumorzellen für die Immunabwehr aber untauglich. Durch ihre Ansammlung im Knochenmark und in den lymphatischen Organen sowie durch die Bildung funktionsloser Antikörper stören sie nach und nach den Organismus und verhindern die normale Blutbildung. Eine weitere genetische Veränderung, die bei bis zu 40% der Patient:innen auftritt, betrifft das CXCR4-Gen. Diese genetische Veränderung findet sich nahezu ausschließlich zusammen mit der MYD88-Mutation. Patient:innen mit einer CXCR4-Mutation haben häufig ein verzögertes und etwas schlechteres Ansprechen auf das Medikament Ibrutinib.

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt. Auch wenn die Tumorzellen des Morbus Waldenström Veränderungen an den Genen zeigen, weiß man jedoch nicht, wodurch es zu diesen genetischen Veränderungen kommt. In bis zu 20 Prozent der Fälle haben Patient:innen mit einem Morbus Waldenström einen Verwandten ersten Grades, der ebenfalls an einem Lymphom erkrankt ist. Ob Umgebungsfaktoren das Erkrankungsrisiko erhöhen können, ist bislang unklar.