Bei den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen (MZL) extranodalen, nodalen und splenischen Ursprungs handelt es sich wahrscheinlich um verschiedene Lymphomentitäten mit jeweils ähnlichem Wachstumsmuster in der Marginalzone der B-Follikel und insgesamt indolentem Verhalten. Das Marginalzonenlymphom zeigt typischerweise eine heterogene Zellpopulation aus Marginalzonen-(zentrozytenähnlichen) Zellen, monozytoiden B-Zellen, kleinen Lymphozyten und Plasmazellen sowie einigen Blasten. Der Immunphänotyp ist uncharakteristisch mit Expression von Pan-B-Zellmarkern (CD19, CD20, CD22, CD79a) und üblicherweise Fehlen von CD5, CD10 und CD23. Die häufigste Form ist das extranodale Marginalzonenlymphom oder MALT-Lymphom, das in verschiedenen Lokalisationen auftreten kann, typischerweise sogenannte lymphoepitheliale Läsionen mit Invasion des Epithels durch klonale B-Zellen zeigt und nur eine geringe Disseminationstendenz aufweist. Das MALT-Lymphom ist häufig entweder mit chronischen Infekten (z.B. Helicobacter pylori beim MALT-Lymphom des Magens) oder organgebundenen Autoimmunkrankheiten (z.B. Sjögren Syndrom oder Hashimoto Thyreoiditis) assoziiert. Das splenische Marginalzonenlymphom zeigt häufig Splenomegalie, Knochenmarkinfiltration und wechselnde leukämische Beteiligung des peripheren Bluts.

Aufgrund seines langsamen, regelmäßigen Wachstumsmuster zählt man die Marginalzonenlymphome zu den indolenten (= langsam wachsenden) Lymphomen. Dieser Unterschied ist wichtig, da indolente Lymphome im Vergleich zu den aggressiven Lymphomen anders behandelt werden. Nur bei einem geringen Teil (<10%) der Patienten kann sich das Marginalzonenlymphom in ein aggressives Lymphom umwandeln (sogenannte Transformation).

Abbildung 1: Organisation eines Lymphfollikels (FC = Follikuläres Zentrum, M = Mantelzone, MAR = Marginalzone, Ursprungsort der Marginalzonenlymphome)