Häufigkeit

Marginalzonenlymphome gehören zur großen Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen (Inzidenz) aller Non-Hodgkin-Lymphome in Deutschland wird auf 10 bis 15 pro 100.000 Personen geschätzt. Mit 5-17% aller Non-Hodgkin Lymphome gehören die Marginalzonenlymphome zu den häufigeren Lymphomentitäten. Das extranodale Marginalzonenlymphom (MALT-Lymphom) ist dabei die häufigste Subentität (ca. 50-70%) in der Gruppe der Marginalzonenlymphome, gefolgt vom splenischen (ca. 20%) und nodalen Marginalzonenlymphom (ca. 10%).

Das Marginalzonenlymphom tritt mit fortschreitendem Alter auf. Betroffene, bei denen ein Marginalzonenlymphom erstmals diagnostiziert wird, sind je nach Subtyp und Studiendaten im Median um die 60Jahre alt. Fasst man alle Entitäten zusammen, betrifft die Erkrankung mehr Männer als Frauen.

Ursache

Das Marginalzonenlymphom entsteht aufgrund einer zufälligen Veränderung der genetischen Information eines einzelnen B-Lymphozyten. Ursprungsort der Marginalzonenlymphome und deshalb auch namensgebend ist die Marginalzone (siehe Abbildung 1 unter Histologie). B-Lymphozyten gehören zu den weißen Blutzellen und sind in ihrer normalen Funktion für die Immunabwehr zuständig. Treffen die B-Lymphozyten auf Krankheitserreger, beginnen sie, sich zu vermehren. Dabei können Veränderungen bzw. Fehler im Genmaterial auftreten, durch die der veränderte Lymphozyt einen Überlebensvorteil erhält. Er stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich immer weiter und gibt damit den „Fehler“ an viele Tochterzellen weiter.

Auch wenn die Tumorzellen Veränderungen an den Genen zeigen, weiß man jedoch in vielen Fällen nicht, wodurch es zu diesen genetischen Veränderungen kommt. Offenbar begünstigen jedoch chronische Infektionen (z.B. mit Helicobacter pylori, Chlamydia psitacci oder Hepatitis C) sowie rheumatische Autoimmunerkrankungen (z.B. das Sjögren Syndrom oder Lupus erythematodes) die Entstehung von Marginalzonenlymphomen.