Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist durch einen aggressiven klinischen Verlauf gekennzeichnet, bei dem das mittlere Überleben der Patienten etwa drei bis fünf Jahre beträgt und lediglich ca. 10 Prozent der Patienten einen indolenten Verlauf zeigen. Die klinische Relevanz verschiedener prognostischer Marker war bisher begrenzt und erlaubte keine zuverlässige Bestimmung des individuellen Risikoprofils. Vor diesem Hintergrund haben sich in den letzten Jahren Kliniker, Pathologen und molekulare Forscher in einem europaweiten Netzwerk zusammen geschlossen, um innovative Therapiestrategien zu bewerten und die molekularen Mechanismen der malignen Transformation beim Mantelzell-Lymphom zu erforschen: 

  • Im Rahmen dieses Netzwerks wurden strikte histologische Diagnosekriterien definiert.
  • In einer prospektiven randomisierten Studie wurde die Überlegenheit der myeloablativen Konsolidierung bezüglich des progressionfreien Überlebens nachgewiesen.
  • Schließlich wurden Proliferationsmarker als die wichtigsten prognostischen Faktoren beim Mantelzell Lymphom identifiziert.

Auf der Basis dieser Vorarbeiten wird im Rahmen der aktuellen Studiengeneration ein umfangreiches wissenschaftliches Begleitprogramm durchgeführt, um verschiedene prädiktive Marker (minimale Resterkrankung, klinischer Risiko-Score MIPI) und prognostische molekulare Marker zu evaluieren. Dieser translationale Ansatz soll nicht nur zu einer differenzierten risikostratifizierten Therapieplanung, sondern auch zur Konzeption zukünftiger molekularer Strategien (z.B. mTOR- und Proteasom-Inhibitoren, IMIDs) führen.

Auf europäischer Ebene besteht eine engere Kooperation mit der 

  • GLSG (Deutsche Studiengruppe Niedrigmaligne Lymphome)
  • CLSG (Tschechische Studiengruppe)
  • CROHEM (Kroatische Lymphom-Studiengruppe) 
  • EORTC Lymphoma Group (Europäische Studiengruppe)
  • FIL (Italienische Studiengruppe) 
  • GELA (Französische Studiengruppe)
  • GOELAMS (Französische Studiengruppe) 
  • HOVON (Niederländische Studiengruppe)
  • Israelische Lymphom-Studiengruppe 
  • Nordic Lymphoma Group (Skandinavische Studiengruppe)
  • Portugiesische Lymphom-Studiengruppe 
  • PLSG (Polnische Studiengruppe) 
  • SAKK (Schweizer Lymphom-Studiengruppe) 

Das European MCL Network wird von der Europäischen Kommission und der "Lymphoma Research Foundation" gefördert.
 

Erfolge & Ziele

Erfolge

Als wichtigste Erfolge des EMCLN gelten die Etablierung eines Therapiestandards für ältere Patienten (Rituximab-Erhaltung nach R-CHOP/BR) sowie die neue Standardtherapie für jüngere Patienten (Cytarabinhaltige Induktion gefolgt von autologer Stammzelltransplantation). Im Rezidiv wurde die Rolle gezielter Therapieansätze bestätigt.

Ziele

Anhand molekularer/biologischer Risikofaktoren (z. B.: Ki-67, p53) sollen zukünftig individualisierte Therapien entwickelt und der Einsatz bzw. die Optimierung der molekularen Therapiemodalitäten in der Primärtherapie geprüft werden.

Literatur

Kluin-Nelemans HC, Hoster E, Hermine O (2012)
Treatment of older patients with mantle-cell lymphoma.NEngl JMed367(6):520–531
Lancet 2016: 388:565-75

Dreyling M, Jurcak W, Jerkeman M, et al (2016)
Ibrutinib versus temsirolimus in patients with relapsed or refractory mantle-cell lymphoma
Lancet. 2016;387:770-8

Kontakt & Ansprechpartner

Koordinator: Prof. Dr. Martin Dreyling

Medizinische Klinik III der Universität München - Grosshadern
Marchioninistr. 15
81377 München
Tel:  +49 89 4400-72202
Fax: +49 89 4400-72201
E-Mail: martin.dreyling@med.uni-muenchen.de
 

Studien

Eine Übersicht über die aktuell laufenden und die bereits beendeten Studien finden Sie hier.

Weitere Informationen zum Europäischen Mantelzell-Lymphom Netzwerk finden Sie auch hier:  http://www.european-mcl.net